Что такое дистрофия?Дистрофия – это патологический процесс, ведущий к структурным изменениям в органах и тканях. В основе дистрофии чаще всего лежат метаболические нарушения, но также дистрофия может быть наследственным заболеванием (например, пигментная дистрофия сетчатки). При этом процессе повреждаются клетки и межклеточное вещество, что приводит к потере их функции. Таким образом, из строя выходит целый орган. Например, при дистрофии роговицы отмечается повреждение ее слоев, в результате чего она становится мутной и перестает выполнять основную свою функцию.
Существует большое разнообразие дистрофий, классифицирующихся по системам, органам, причинам и так далее.
Жировая дистрофия печениЖировая дистрофия печени или жировой гепатоз – это синдром, проявляющийся различными повреждениями на клеточном уровне. Прежде чем приступить к описанию жировой дистрофии необходимо знать, что в зависимости от причины разделяют алкогольную и неалкогольную жировую дистрофию. Оба синдрома характеризуются одинаковыми морфологическими изменениями, а именно - жировой дистрофией и воспалительной реакцией. Разницей является то, что алкогольная дистрофия печени развивается у людей, злоупотребляющих алкоголем. При неалкогольной дистрофии наблюдаются те же изменения, но для пациентов с этой патологией не характерно систематическое употребление спиртных напитков. Характеристика жировой дистрофии на клеточном уровне При данном заболевании в клетках печени выявляются патологические включения жира. Капельки жира, находящиеся в гепатоцитах, деформируют и нарушают функцию клеток. В результате этого в них отмечаются нарушения клеточного метаболизма, ведущие к структурным изменениям. Клетки печени (гепатоциты) и межклеточное вещество погибают, что приводит к изменению функции самого органа. Морфологический диагноз жировой дистрофии ставится тогда, когда содержание жира в печени превышает 10 процентов от массы органа. Печень – это жизненно важный орган, осуществляющий множество функций. Так, она несет ответственность за детоксикацию организма, синтез гормонов, обезвреживание различных чужеродных веществ. Именно поэтому малейшее нарушение структуры печени приводит к разнообразным и многочисленным симптомам. Основной причиной развития жировой дистрофии считают повышенное содержание в печени свободных жирных кислот.
Неалкогольная жировая дистрофия печени
Синонимами жировой дистрофии печени являются термины – жировой гепатоз, жировой стеатоз, первичная жировая дистрофия. Неалкогольная жировая дистрофия, как правило, протекает доброкачественно и бессимптомно. Крайне редко развивается цирроз печени, гепатит или печеночная недостаточность. Выявлено, что менее 10 процентов пациентов, страдающих хроническим гепатитом, ранее были диагностированы с жировой дистрофией. Впервые, как самостоятельное заболевание, данный синдром был выделен в 1980 году. На сегодняшний день частота выявления этой патологии варьирует от 7 до 10 процентов. Для сравнения, алкогольная жировая дистрофия диагностируется в 15 раз чаще. Причинами первичной жировой дистрофии являются:
- ожирение;
- сахарный диабет 2 типа;
- гиперлипидемия (повышенное содержание липидов в плазме крови).
Среди вышеперечисленных причин наиболее значимы такие как сахарный диабет 2 типа и гиперлипидемия. В рамках первой патологии отмечается метаболический синдром и избыточная масса тела. Гиперлипидемия характеризуется повышенным уровнем холестерина или триглицеридов в плазме крови. И то, и другое приводит к накоплению капель жира в клетках печени и развитию жировой дистрофии. Жировую дистрофию печени могут провоцировать некоторые лекарственные препараты с гепатотоксическим эффектом. Медикаментами, вызывающими жировую дистрофию, являются:
- амиодарон;
- глюкокортикостероиды;
- синтетические эстрогены;
- метотрексат;
- тетрациклин;
- нестероидные противовоспалительные средства.
Также жировая дистрофия печени может быть следствием других заболеваний. Чаще всего - это системные заболевания или патологии обмена веществ. Механизм формирования жировой дистрофии Почвой для формирования жировой дистрофии печени является повышенная концентрация свободных жирных кислот в крови. В норме жирные кислоты накапливаются в жировой ткани, в форме триглицеридов. По мере необходимости они поступают в печень или мышцы, где и происходит их утилизация. Необходимость возникает по время сильного стресса, физических нагрузок или голодания. При этих состояниях происходит расщепление жиров на свободные жирные кислоты и глицерин. После этого происходит транспортировка жирных кислот в печень и их окисление. Когда в печень поступает слишком много кислот, скорость их окисления в митохондриях печени снижается. Таким образом, происходит накопление жиров с их последующим отложением в клетках печени. Когда в гепатоците (печеночной клетке) накапливается слишком много капель жира, клетка начинает деформироваться и терять свою функцию. Данный процесс и называется жировой дистрофией. Далее происходит процесс, называемый стеатогепатитом. Для него характерно воспалительно-некротические изменения в паренхиме печени. Причиной этого процесса является перекисное окисление липидов. В результате перекисного окисления формируются свободные радикалы, которые и оказывают повреждающее действие на клетки печени. В зависимости от объема капель жира, а также от их количества, выделяют несколько степеней жировой дистрофии. Степенями жировой дистрофии являются:
- нулевая степень – в отдельных группах печеночных клеток присутствуют мелкие капельки жира;
- первая степень – в гепатоцитах присутствуют умеренно крупные капли жира;
- вторая степень – отмечается феномен внутриклеточного ожирения, для которого характерно диффузное (распространенное) крупнокапельное отложение жира;
- третья степень – капли жира отлагаются не только в клетке, но и вне ее (внутриклеточное и внеклеточное отложение жира); также характерно формирование жировых кист.
Симптомы жировой дистрофии печени
Неалкогольная жировая дистрофия отмечается преимущественно у женщин. По последним данным женщин с этим заболеванием в два раза больше, чем мужчин. Чаще всего данная патология регистрируется в среднем возрасте (30 – 40 лет). Основной симптом жирового гепатоза – это умеренно увеличенная печень. Далее клиническая картина дополняется симптомами печеночной дисфункции. Симптомами жировой дистрофии являются:
- боль в правом подреберье;
- диспепсия;
- астеновегетативные расстройства;
- повышение массы тела.
Боль Боль в правом боку – является одним из самых частых симптомов, отмечается он у 60 процентов больных. Причиной болевого синдрома является растяжение фиброзной капсулы, которая покрывает печень. В самой печени нет нервных окончаний, поэтому любые ее повреждения не сопровождаются болевой симптоматикой. Однако сверху печень покрыта оболочкой, которая обильно снабжена нервными окончаниями. Когда печень увеличена (как при жировой дистрофии), то капсула, ее покрывающая, растягивается, что провоцирует раздражение нервных окончаний. Поэтому, чем больше увеличена печень, тем выраженнее болевой синдром. При жировой дистрофии печени боль постоянная, тупая и ноющего характера. Диспепсия Диспепсические явления при жировой дистрофии печени отмечаются более чем у 45 процентов больных. Связаны они с застоем желчи и дефицитом желчных кислот в процессе пищеварения. Так, желчные кислоты расщепляют жиры на мелкие частицы, тем самым, обеспечивая их усваивание. При дефиците желчи этого не происходит, и поэтому у части больных возникает непереносимость жирной пищи. Также диспепсия при жировом гепатозе включает чувство тяжести в животе, тошноту и неустойчивый стул. Астеновегетативные расстройства Данная симптоматика встречается у одной трети больных с жировой дистрофией печени. Проявляется она такими симптомами как утомляемость, слабость, головная боль. Причиной этих симптомов, может быть недостаток витаминов или гиповитаминоз. Так, в печени синтезируются некоторые витамины. Однако при повреждении ее функции синтез витаминов снижается и развивается гиповитаминоз. Повышение массы тела Рост индекса массы тела отмечается более чем у 45 процентов больных. Объясняется данная симптоматика нарушением метаболизма.
Алкогольная дистрофия печени
Алкогольная дистрофия печени – это поражение печени, которое развивается вследствие систематического употребления алкоголя. Этанол оказывает токсическое действие на клетки печени, что приводит к развитию алкогольного гепатита. Известно, что основным местом метаболизма алкоголя является печень. Незначительная часть метаболизируется в легких и почках. Это и объясняет столь частое повреждение печени при хронической алкогольной интоксикации.
Метаболизм алкоголя (этанола) Под действием печеночных ферментов происходит распад этанола на ацетальдегид. При этом высвобождается определенное количество калорий (на 500 миллилитров этанола приходится 1400 калорий). Но при окислении этанола высвобождающиеся калории не имеют питательной ценности. Это приводит к тому, что имеющиеся резервы организма, а именно белки и жиры, начинают распадаться. Чем больше этанола окисляется, тем больше жиров разрушается. Таким образом, жир становится основным источником «топлива» для организма, что и запускает процесс алкогольной жировой дистрофии. Помимо вышеперечисленного процесса на печень оказывает влияние прямое токсическое действие алкоголя.
Стадии алкогольной дистрофии печени
Алкогольное повреждение печени нередко заканчивается гепатитом или циррозом. То, насколько быстро прогрессирует болезнь, зависит от многих факторов, а именно от пола, возраста, сопутствующих заболеваний. При этом важно отметить, что до определенной стадии все изменения в печени обратимы. Это значит, что при своевременном отказе от систематического употребления алкоголя происходит восстановление прежней, нормальной структуры печени. Объясняется этот феномен высокой регенеративной (восстановительной) способностью печени. Стадиями алкогольной дистрофии печени являются:
- первая стадия – собственно жировая дистрофия печени;
- вторая стадия – алкогольный гепатит печени;
- третья стадия – алкогольный цирроз печени.
Первая стадия алкогольной дистрофии Первая стадия алкогольного повреждения печени встречаются у 60 процентов лиц, злоупотребляющих алкоголем. Для этой стадии характерны те же изменения, что встречаются и при жировой дистрофии печени. Отложение жира в гепатоцитах происходит в форме больших крупных капель. Основным клиническим признаком является увеличение печени, то есть гепатомегалия. Печень на этой стадии увеличена умеренно - на 3 – 4 сантиметра. Поэтому основной жалобой со стороны пациента является боль. Увеличенная печень растягивает покрывающую ее капсулу и раздражает нервные окончания, что и обуславливает боль. Также в клинической картине на данном этапе присутствуют такие симптомы как тошнота, горечь во рту, неустойчивый стул. При врачебном осмотре пальпируется (прощупывается) умерено увеличенная печень с гладкими округлыми краями. Данная характеристика печени очень важна при дифференциальном диагнозе. Первая стадия алкогольной дистрофии является полностью обратимой. Вторая стадия алкогольной дистрофии печени Продолжающееся злоупотребление спиртными напитками приводит к дальнейшему повреждению гепатоцитов. Перекисное окисление липидов приводит к повреждению мембран печеночных клеток и развитию воспалительной реакции. Типичным морфологическим признаком на этой стадии является наличие в гепатоцитах алкогольного гиалина. На второй стадии печень увеличивается на 10 – 15 сантиметров. Алкогольный гепатит на второй стадии может быть как острым, так и хроническим. Острый алкогольный гепатит развивается внезапно, после длительного запоя. Хронический алкогольный гепатит развивается постепенно на фоне уже имеющихся повреждений печени. Клиническая картина включает тупую боль в правом подреберье, рвоту, диарею, резкое похудение. Нередко развивается желтуха, для которой характерно желтушное окрашивание кожи и слизистых, а также кожный зуд. Все печеночные ферменты резко повышены, количество лейкоцитов поднимается, скорость оседания эритроцитов достигает 50 миллиметров в час. Как правило, эта стадия переходит в цирроз. Третья стадия алкогольной дистрофии печени Третья стадия или стадия цирроза диагностируется у 10 – 15 процентов людей, злоупотребляющих алкоголем. Основная морфологическая характеристика этой стадии – это формирование склеротических узлов и перестройка архитектоники печени. Разрушенные гепатоциты постепенно замещаются соединительной тканью, что приводит к деформированию структуры печени. Печень на этой стадии начинает уменьшаться в размерах, что является неблагоприятным признаком. В клинической картине появляются такие симптомы как асцит (в народе – водянка), гинекомастия (увеличение молочных желез у мужчин), желтуха.
Лечение жировой дистрофии печени
Лечение жировой дистрофии печени основано на комплексном применении витаминов, гепатопротекторов и других медикаментов. На первых стадиях возможен регресс заболевания и восстановление функции печени. На поздних стадиях жировой дистрофии проводится симптоматическое лечение. Целью лечения является замедление дистрофии и предупреждение развитие цирроза. К группам медикаментов, которые используются в лечении жировой дистрофии, относятся:
- витамины;
- гепатопротекторы;
- кортикостероиды.
Витаминотерапия Проводится всем пациентам вне зависимости от причины заболевания, так как у большинства отмечается дефицит витаминов. Особенно важна витаминотерапия при алкогольной жировой дистрофии. Витамины целесообразно назначать не в виде таблеток, а методом парентерального введения (внутримышечно или посредством капельницы). Назначаются витамины В12, В1, B6, РР или комбинированных препараты, такие как мильгамма, демотон. Мильгамма назначается внутримышечно по одной ампуле в день курсом 10 дней, демотон - по одной ампуле через день. Гепатопротекторы Гепатопротекторы – это препараты, которые оказывают защитное воздействие на печень. Это очень большая группа препаратов, отличающихся по происхождению и механизму действия. С профилактической целью широко используется силимарин. Механизм его действия обусловлен подавлением синтеза коллагена клетками печени. Назначается в дозе 70 – 100 миллиграмм в сутки на протяжении 3 месяцев. Вместо силимарина может использоваться адеметионин. Доза адеметионина составляет от 800 до 1600 миллиграмм в сутки. В последнее время хорошо зарекомендовали себя эссенциальные фосфолипиды. Исследования показали, что наиболее эффективны они при алкогольной дистрофии печени. Аналогом фосфолипидов является препарат эссливер форте. Кроме эссенциальных фосфолипидов он содержит тиамин, рибофлавин, пиридоксин гидрохлорид, цианокобаламин и токоферола ацетат. Таким образом, эссливер форте не только препятствует синтезу коллагена, но и восполняет дефицит витаминов, который отмечается у алкоголиков. Препарат назначается по 2 капсулы 3 раза в сутки на протяжении полугода. Кортикостероиды Назначаются в исключительных случаях, например, при алкогольном гепатите либо у пациентов с печеночной энцефалопатией. Последние исследования показали, что частота летальных исходов у больных с алкогольным гепатитом снижается при применении 40 мг преднизолона в сутки в течение 4 недель. Реже рекомендуется пульс-терапия, которая основывается на применении высоких доз стероидов - от 300 миллиграмм в сутки на протяжении 2 – 3 дней.
Мышечные дистрофииМышечные дистрофии – это группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит дистрофия скелетных мышц. Клинически мышечные дистрофии проявляются мышечной слабостью, которая ограничивает двигательную способность пациента. Дебютируют мышечные дистрофии, как правило, еще в младенческом возрасте. Механизм развития дистрофий заключается в нарушении функции произвольной мускулатуры. Так, в организме человека различают три вида мускулатуры - гладкая и скелетная мускулатура, а также миокард (сердечная мышца). Из гладкой мышечной ткани состоят внутренние органы (желудок, кишечник). Сокращение этого вида тканей происходит непроизвольно, человек не может ею управлять. Скелетная мускулатура – это та мышечная ткань, которая обеспечивает человеку движения. При мышечной дистрофии происходит поражение именно скелетной мускулатуры, то есть той, которая обеспечивает человеку движения. К видам мышечных дистрофий относятся:
- дистрофия Дюшенна;
- мышечная дистрофия Беккера;
- миотоническая дистрофия.
Мышечная дистрофия Дюшенна
Это одна из самых часто встречающихся форм мышечных дистрофий. Причиной дистрофии Дюшенна является генетический дефект на хромосоме Х. Данный дефект обуславливает дефицит белка дистрофина, который в норме защищает мышцы от повреждений. При его недостатке мышцы быстро разрушаются и перестают нормально функционировать. Женщины с данным дефектом болезнь не проявляют, но могут передавать дефектный ген детям. Если ребенок мужского пола получил данный дефектный ген, у него развивается болезнь. Дебют заболевания приходит на возраст от 2 до 5 лет.
Изначально дистрофия проявляется в мышцах нижних конечностей и мышцах таза. Далее «болезнь поднимается выше» и затрагивает верхние группы мышц. Морфологическим признаком болезни Дюшенна является дегенерация (разрушение) мышечных волокон. На их месте начинает разрастаться жировая и соединительная ткань. Характерный признак данной патологии – это увеличение икроножных мышц. Это происходит за счет отложения в них жира, вследствие чего мышцы выглядят увеличенными. Данный феномен носит название псевдогипертрофии икроножных мышц и характерен он, преимущественно, для дистрофии Дюшенна. К признакам дистрофии Дюшенна относятся:
- неуклюжая походка;
- частые падения;
- трудности при беге, прыжках;
- постоянная слабость;
- мышечные контрактуры (состояние, когда вследствие непроизвольного напряжения мышц ограничены функции работы сустава).
Пресимптоматическая стадия дистрофии Дюшенна На этой стадии симптомы болезни еще не появляются. Однако часто отмечается задержка психоречевого и моторного развития у детей. Диагноз можно поставить только в том случае, если имеется отягощенный семейный анамнез (то есть, если в семье имелись случаи заболевания дистрофией Дюшенна). Ранняя стадия дистрофии Дюшенна Основным симптомом ранней стадии является нарастающая мышечная слабость. При тщательном осмотре можно выявить некоторые положительные симптомы болезни. Например, при подъеме с пола ребенок опирается руками о колени. Данный диагностический симптом называется положительной пробой Говерса. Также может наблюдаться «утиная походка» - при этом ребенок опирается на передние отделы стоп. Поздняя стадия дистрофии Дюшенна Самостоятельная ходьба на этой стадии наблюдается редко. Ребенок не в состоянии передвигаться, подниматься с пола. Мышечная слабость затрагивает и верхние конечности. Отмечается дистрофия дыхательной мускулатуры и поражение сердца. Диагностика дистрофии Дюшенна Основывается на анамнестических данных, врачебном осмотре и специфических лабораторных тестах. При осмотре отмечается мышечная слабость и увеличение (псевдогипертрофия) икроножных мышц. Родители ребенка отмечают, что он гораздо позже начал ползать, ходить. Также они могут отмечать позднее речевое развитие. В обязательном порядке проводится генетический анализ, биопсия мышц и лабораторные анализы. В анализе крови выявляется повышенное содержание креатинфосфокиназы и печеночных ферментов. Биопсия мышц выявляет дефицит белка дистрофина в мышечных клетках. Прогноз при дистрофии Дюшенна неблагоприятный, так как заболевание очень быстро прогрессирует. Больные погибают в возрасте 20 лет от дыхательной недостаточности или сердечной недостаточности.
Дистрофия Беккера
Дистрофия Беккера – это также генетически обусловленное заболевание, в основе которого лежат дегенеративные изменения в мышечных волокнах. Причиной является дефект в гене, кодирующем белок дистрофин. Дебют заболевания приходится на возраст 10 – 15 лет. Первый симптом – это мышечная слабость при интенсивных физических нагрузках. Далее слабость отмечается при умеренной нагрузке, например, при подъеме по лестнице. Способность к самостоятельному передвижению при дистрофии Беккера сохраняется до 40 лет. Симптомами дистрофии Беккера являются:
- слабость в мышцах – 100 процентов;
- атрофия мышц таза – 90 процентов;
- псевдогипертрофия икроножных мышц – 80 процентов;
- снижение сухожильных рефлексов – 70 процентов.
Мышечная дистрофия Беккера называется еще доброкачественной дистрофией (для сравнения дистрофия Дюшенна – злокачественной). Прогноз относительно благоприятный.
Миотоническая дистрофия
Миотоническая дистрофия или болезнь Штейнерта встречается относительно редко. Ее развитие обусловлено генетическим дефектом в 19-й хромосоме. Она одинаково поражает как мужчин, так и женщин. Начало заболевания часто приходится на возраст 30 – 40 лет. Первые проявления болезни – это слабость мимических мышц, замедленное расслабление после сокращения мышц конечности. Особенностью данной формы является то, что кроме скелетной мускулатуры повреждается гладкая мышечная ткань внутренних органов.
Лечение мышечных дистрофий
На сегодняшний день не существует специфических методов лечения мышечных дистрофий. Лечение направлено на борьбу с осложнениями - частые пневмонии, искривление позвоночника, сердечная недостаточность. Комплексное лечение включает физиотерапию, активные и пассивные упражнения, редко кортикостероиды. Иногда рекомендуется хирургическое лечение. Оно проводится с целью коррекции контрактур или сколиоза. Широко используются механические средства - подтяжки, инвалидные коляски, трости. При дистрофии Дюшенна назначаются кортикостероиды, такие как преднизолон и дефлазакорт. Данные препараты способны замедлить прогрессирование мышечной слабости и отсрочить утрату способности к самостоятельному передвижению на 2 – 3 года.
Дистрофия миокардаДистроф